Komunikaty PR

Chorzy na mukowiscydozę potrzebują opieki systemowej

2018-10-30  |  01:00
Kontakt

Materiały Prasowe
Materiały Prasowe

Warszawa
00-000 Warszawa
poczta|poczta.pl| |poczta|poczta.pl
000000000
Strona www

W Polsce mediana wieku w momencie zgonu z powodu mukowiscydozy wynosi ok. 24 lata, podczas gdy np. w Kanadzie, której system opieki jest wskazywany, jako „złoty standard”, jest to 39 lat. Ta różnica jest skutkiem niedoskonałości systemu opieki nad chorymi na mukowiscydozę w naszym kraju w porównaniu z innymi państwami europejskimi.

 

Czym jest mukowiscydoza?

Mukowiscydoza (z ang. cystic fibrosis, CF, zwłóknienie torbielowate) to występująca u ludzi rzadka choroba genetyczna. Należy do grupy chorób przewlekłych, ogólnoustrojowych i kompleksowych. Oznacza to, że w miarę postępowania choroby następuje dysfunkcja różnych narządów wewnętrznych. Przyczyną mukowiscydozy jest mutacja genu CFTR odziedziczona po obojgu rodzicach. Gen ten odpowiada za właściwy transport soli i wody do i z komórek. W wyniku uszkodzenia genu organizm chorego wytwarza nadmiernie lepki śluz, który powoduje zaburzenia we wszystkich narządach posiadających gruczoły śluzowe (głównie w układzie oddechowym, pokarmowym i rozrodczym). Gruczoły potowe wydzielają pot o podwyższonym stężeniu chloru i sodu (tzw. "słony pot"). Do dzisiaj zidentyfikowano 127 chorobotwórczych mutacji genu CFTR.

Potocznie mówi się, że osoby cierpiące na mukowiscydozę „toną od środka”. W przypadku układu oddechowego nadmierna produkcja gęstego i lepkiego śluzu sprawia, że w szybkim czasie zaczyna on zalegać w oskrzelach i staje się doskonałym podłożem dla rozwoju bakterii. Chorym towarzyszy uciążliwy kaszel i duszność, a nawracające zapalenia oskrzeli i płuc, trudno poddające się typowemu leczeniu, prowadzą z biegiem czasu do rozstrzenia oskrzeli i włóknienia płuc.

W przypadku układu pokarmowego (objawy występują u około 75 proc. chorych) gęsty i lepki śluz blokuje przede wszystkim przewody trzustkowe przez co przyjmowane pokarmy nie są odpowiednio trawione i wchłaniane, a to z kolei prowadzi do zaburzeń odżywiania. Niedostateczne wchłanianie przez organizm składników odżywczych w efekcie wpływa na opóźnienie rozwoju fizycznego chorego (niedobór masy i wysokości ciała), upośledzenie rozwoju mięśni oraz nadmierną męczliwość przy wysiłku fizycznym.

Inne objawy występujące u ponad 90 proc. pacjentów to także przewlekłe zapalenia zatok bocznych nosa z polipami (głównie u starszych dzieci i dorosłych).

 

Diagnostyka i leczenie mukowiscydozy

Wczesna diagnostyka choroby jest niezwykle ważna. Od czerwca 2009 roku w całej Polsce wykonywane są badania przesiewowe u noworodków pod kątem występowania mukowiscydozy. W 3. dobie życia dziecka na specjalną bibułę pobiera się kroplę krwi i na jej podstawie oznacza się stężenie immunoreaktywnego trypsynogenu (IRT). Noworodki z mukowiscydozą mogą mieć podwyższony poziom IRT we krwi, dlatego jeśli w pierwszym badaniu będzie on wyższy niż zakłada norma, badanie powtarza się, tym razem łącznie z badaniem genetycznym, w którym ocenia się, czy u dziecka występuje jedna z najczęstszych mutacji w genie CFTR. Mukowiscydoza jest diagnozowana rocznie u ok. 80 dzieci.

Terapia opiera się głównie na łagodzeniu objawów choroby.  Odbywa się ono poprzez podawanie choremu leków upłynniających śluz, antybiotyków oraz fizjoterapii układu oddechowego. Przy leczeniu objawów ze strony układu pokarmowego podstawową zasadą jest korygowanie niedoboru enzymów trzustkowych z zapewnieniem wysokoenergetycznej diety, pokrywającej 120 – 150 proc. dobowego zapotrzebowania kalorycznego osób zdrowych. Chorzy na mukowiscydozę muszą przyjmować również większą dawkę witamin, zwłaszcza A, D, E, K.

W Polce na mukowiscydozę choruje około 2000 osób, które leczą się w 13 ośrodkach. W tej grupie jest tylko 30% proc. osób dorosłych.

 

Najważniejsze problemy chorych na mukowiscydozę

Mukowiscydoza jest chorobą śmiertelną, jednak zapewnienie właściwej opieki osobie chorej wpływa nie tylko na podniesienie jakości jej codziennego życia, ale daje także szanse na jego istotne wydłużenie. Niestety w Polsce większość ośrodków odbiega od europejskich standardów leczenia mukowiscydozy. Brakuje przede wszystkim odpowiedniej infrastruktury oraz specjalistów.

Chorymi na mukowiscydozę powinny zajmować się zespoły multidyscyplinarne złożone zarówno z lekarzy (pulmonologów, laryngologów, gastrologów),  pielęgniarek, jak też dietetyków, fizjoterapeutów i psychologów.

Zgodnie z europejskimi standardami ośrodki, w których leczeni są pacjenci z mukowiscydozą muszą posiadać warunki lokalowe pozwalające na izolowanie chorych od siebie. Takie rozwiązanie ma zapobiegać zakażeniom krzyżowym, na które są oni szczególnie narażeni. Zakażeń krzyżowych można także unikną poprzez stosowanie domowej antybiotykoterapii dożylnej, która choć powszechnie prowadzona m.in. w krajach Europy Zachodniej, w naszym kraju nie jest standardem.

Ważnym aspektem w opiece nad chorymi z mukowiscydozą jest przejście z wieku dziecięcego w dorosłość. O ile w naszym kraju stosunkowo dobrze rozwinięte jest leczenie tej choroby w wieku dziecięcym, to znacznie gorzej wygląda sytuacja osób dorosłych. Pełnoletni pacjenci dzisiaj stanowią 30% populacji chorych na mukowiscydozę, a obecny system ochrony zdrowia oferuje im bardzo niewiele. Jak pokazał audyt ośrodków leczenia mukowiscydozy, który w maju 2015 roku przeprowadziły organizacje pacjenckie wśród ośrodków leczenia mukowiscydozy, jednym z problemów jest niedostosowanie tego typu placówek do potrzeb dorosłych pacjentów, a z uwagi na rosnącą liczbę pacjentów w tym wieku potrzeby są dwukrotnie wyższe. Dorośli z mukowiscydozą mają także bardziej niż dzieci ograniczony dostęp do opieki w ramach multidyscyplinarnych zespołów.

Wśród innych problemów wymienianych przez ekspertów oraz przedstawicieli organizacji pacjenckich są także brak dostępu do leków przyczynowych, z których korzysta coraz więcej pacjentów w Europie i na świecie oraz utrudnienia związane z transplantacją płuc, będącą dla wielu chorych ostatnią szansą na kontynuację leczenia. Tu problemem okazują się: opieka przed i po transplantacyjna, wysokie ceny leków immunosupresyjnych oraz brak w Polsce ośrodka zajmującego się przeszczepem płuc u dzieci.

Newseria nie ponosi odpowiedzialności za treści oraz inne materiały (np. infografiki, zdjęcia) przekazywane w „Biurze Prasowym”, których autorami są zarejestrowani użytkownicy tacy jak agencje PR, firmy czy instytucje państwowe.
Ostatnio dodane
komunikaty PR z wybranej przez Ciebie kategorii
Medycyna Dwa leki podane razem efektywniej niszczą komórki nowotworowe Biuro prasowe
2020-09-18 | 12:00

Dwa leki podane razem efektywniej niszczą komórki nowotworowe

Naukowcy z Narodowego Instytutu Leków i Uniwersytetu Warszawskiego odkryli, że jednoczesne podanie dwóch substancji organicznych stosowanych w terapiach onkologicznych skutkuje
Medycyna Nowość w klasie Etisoft Personal Protection: mini przyłbica
2020-09-17 | 11:00

Nowość w klasie Etisoft Personal Protection: mini przyłbica

Mini przyłbica to doskonała alternatywa dla maseczek lub pełnych przyłbic. Stanowi duże ułatwienie dla pracowników gastronomii, zakładów fryzjerskich, lecz także osób,
Medycyna Nowoczesna technologia w walce z koronawirusem
2020-09-15 | 15:19

Nowoczesna technologia w walce z koronawirusem

Nowoczesna technologia chroniąca przed koronawirusem wkracza do Polski. Jej efektem są pierwsze na świecie samoodkażające się maseczki. Ich wyjątkowość polega na tym, że wykorzystana do

Więcej ważnych informacji

Jedynka Newserii

Jedynka Newserii

Telekomunikacja

Rząd zmienia ustawę o cyberbezpieczeństwie. Zdaniem ekspertów może to negatywnie wpłynąć na wdrażanie w Polsce sieci 5G

Projekt zmian w ustawie o Krajowym Systemie Cyberbezpieczeństwa wprowadza duże zmiany w sektorze telekomunikacyjnym i będzie mieć istotny wpływ na wdrażanie w Polsce sieci 5G. Zawarte w nich przepisy budzą wątpliwości rynkowych graczy, którzy wskazują na luki i niezgodność z innymi aktami prawnymi. Kontrowersyjny jest także tryb procedowania projektu. Trafił on do publicznych konsultacji 8 września, a na przesyłanie opinii resort cyfryzacji dał stowarzyszeniom branżowym, przedsiębiorcom i instytutom naukowym tylko 14 dni. Termin ekspresowych konsultacji upływa na początku przyszłego tygodnia. Eksperci zauważają, że termin powinien być przynajmniej dwukrotnie dłuższy.

Jak korzystać z materiałów Newserii?

Ważne informacje dla dziennikarzy i mediów

Wszystkie materiały publikowane w serwisach agencji informacyjnej Newseria przeznaczone są do bezpłatnej dystrybucji poprzez serwisy internetowe, stacje radiowe i telewizje, wydawców prasy oraz aplikacje pełniące funkcję agregatorów newsów. 

Szczegóły dotyczące warunków współpracy znajdują się tutaj.

Internet

Polskie miasta stają się coraz bardziej smart. Inteligentne ławki ładują telefony energią słoneczną, a wiaty autobusowe zdalnie zarządzają rozkładami jazdy

Rosną inwestycje w zieloną energię. Na świecie powstały już np. statek z solarnymi żaglami, fotowoltaiczna autostrada, a nawet owadobójcza lampa z panelem fotowoltaicznym. Także miasta stawiają na energię słoneczną. W Los Angeles już ponad połowa infrastruktury miejskiej jest zasilana słońcem, począwszy od parkomatów po oświetlenie drogowe. Podobnie może być także w Polsce. Polska firma oferuje inteligentne solarne ławki generujące energię, którą można wykorzystać do zasilania smartfonów czy tabletów. Rocznie jedna ławka może doładować nawet 15 tys. telefonów.

 

Medycyna

Coraz więcej polskich patentów związanych z ochroną przed koronawirusem. W Urzędzie Patentowym RP już ok. 100 zgłoszeń dotyczy COVID-19

Od rozpoczęcia pandemii liczba zgłoszeń wynalazków w Urzędzie Patentowym wzrosła o ponad 5 proc. – Obecnie ponad 100 jest bezpośrednio związanych z ochroną przed COVID-19 – mówi Edyta Demby-Siwek, prezes Urzędu Patentowego RP. W Polsce pojawiły się już np. urządzenia dezynfekujące, które samoistnie i pod ciśnieniem rozpylają mgiełkę, od razu pokrywającą całą powierzchnię dłoni. Powstały też bramy dezynfekujące oparte na działaniu światła UVC czy namiot barierowy.